Psoriasi con pustole diffuse: la vostra domanda, la nostra risposta
Psoriasi Pustolosa Generalizzata (PPG) è una forma rara di psoriasi che colpisce 1-7 persone su un milione. Questa condizione mediata dall'immunità, caratterizzata da episodi di infiammazione diffusa della pelle, rossore o altre modificazioni del colore della pelle, bolle o pustole sterili, può essere gestita ma potrebbe non essere mai completamente curata.
Nel trattamento del PPG, i medici possono utilizzare una varietà di medicinali. Tra questi ci sono Spesolimab (Spevigo), un anticorpo monoclonale che blocca i recettori dell'interleuchina-36 (IL-36), approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) specificamente per il trattamento del PPG. Possono anche essere utilizzati altri medicinali che modificano le risposte immunitarie o controllano l'infiammazione, come infliximab, retinoidi orali, apremilast, metotressato e ciclosporina.
È fondamentale cercare un trattamento il prima possibile, poiché può aiutare a ridurre la durata di un episodio di PPG e diminuire il rischio di complicazioni serie. Una di queste complicazioni è la sepsi, una grave reazione infiammatoria potenzialmente letale causata da un'infezione che si diffonde nel sangue. Nella PPG, la sepsi può verificarsi durante un episodio, ma non accade ogni volta che una persona con PPG sperimenta un episodio.
La sepsi nella PPG comporta una tempesta di citochine, ma in questo caso l'iperattivazione delle citochine è una risposta diretta a un'infezione. La sepsi può verificarsi a causa di diversi fattori, tra cui la pelle aperta dalle pustole, le crepe o il grattamento, e i medicinali che sopprimono il sistema immunitario.
Una tempesta di citochine, in cui il sistema immunitario diventa iperattivo e rilascia troppe molecole pro-infiammatorie contemporaneamente, è considerata la causa degli episodi di PPG. Interrompere questa catena infiammatoria con medicinali come Spesolimab durante un episodio aiuterà a controllare le pustole.
Oltre al trattamento medico, ci sono passaggi che le persone con PPG possono fare per gestire la loro condizione. Applicare compressi freddi, mantenere la pelle pulita e idratata e evitare gli irritanti possono aiutare a migliorare la salute generale della pelle e gestire il disagio.
Le persone con PPG hanno un rischio più elevato di condizioni cardiovascolari e altre complicazioni sistemiche che possono influire sulla qualità della vita e sull'aspettativa di vita. Secondo uno studio del 2025, le persone con PPG hanno circa quattro volte il rischio di morte per qualsiasi causa rispetto alla popolazione generale.
La ricerca è in corso per sviluppare nuove terapie per il PPG. Vari laboratori di ricerca in università e aziende farmaceutiche in tutto il mondo, come Novartis, Janssen Pharmaceuticals e l'Istituto Nazionale della Sanità (NIH), stanno attivamente lavorando in questo campo.
È essenziale cercare consiglio medico tempestivamente quando si manifestano i sintomi del PPG. Il trattamento precoce ed efficace può migliorare significativamente i risultati e la qualità della vita per coloro che sono colpiti da questa condizione.
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